Склеродермия — группа редких заболеваний, при которых происходит уплотнение кожи и соединительных тканей. Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в возрасте от 30 до 50 лет. От этого состояния нет гарантированного лекарства, но существует множество методов терапии, которые могут помочь облегчить симптомы, а также улучшить качество жизни больного.

Общая информация

В некоторых случаях болезнь может затронуть только кожу, но чаще склеродермия также повреждает структуры за пределами дермы, по удар попадает пищеварительный тракт (системная склеродермия), внутренние органы и кровеносные сосуды. Признаки и симптомы этого состояния могут различаться в зависимости от типа склеродермии.

Характерные симптомы

Признаки и симптомы склеродермии могут различаться в зависимости от пораженной части тела:

  • Сердце, легкие или почки: это состояние может в разной степени влиять на работу сердца, легких или почек. Если проблемы не лечить, они могут стать опасными для жизни.
  • Кожа: почти каждый человек, страдающий склеродермией, испытывает уплотнение и стягивание участков кожи. Пятна могут иметь форму прямых линий или овалов, покрывать широкие участки конечностей и туловища. Размер, расположение и количество плотных участков могут варьироваться в зависимости от типа склеродермии. Дерма становится блестящей, потому что она очень плотная и движение пораженного участка может быть ограничено.
  • Пищеварительная система: состояние может вызывать признаки нарушений работы ЖКТ.. Если поражен пищевод, может возникнуть изжога или затруднение глотания. Если поражен кишечник, появляются запор, диарея, вздутие живота или спазмы. Кроме того, у некоторых людей со склеродермией могут возникнуть проблемы с усвоением питательных веществ, если их кишечные мышцы не работают должным образом..
  • Пальцы рук и ног: болезнь Рейно — один из самых ранних признаков системной склеродермии, из-за которой мелкие кровеносные сосуды в пальцах рук и ног сжимаются в ответ на низкие температуры или эмоциональный стресс. Когда это происходит, конечности могут посинеть, почувствовать боль или онемение. Также болезнь Рейно встречается у людей, не страдающих склеродермией.

Причины заболевания

Патологическое состояние может быть результатом перепроизводства и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген — волокнистый белок, из которого состоят соединительные ткани тела, включая кожу. Врачи не знают, что именно вызывает аномальное производство коллагена. Похоже, что иммунная система организма играет определенную роль. В большинстве случаев склеродермия вызывается факторами окружающей среды, генетикой и проблемами иммунной системы.

Факторы риска

Каждый человек может заболеть, но у женщин это случается чаще, чем у мужчин. Есть несколько комбинированных факторов, которые, по-видимому, влияют на риск развития склеродермии, например:

  • Проблемы с иммунной системой: считается, что склеродермия является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что это происходит отчасти потому, что иммунная система организма начинает атаковать соединительную ткань. Замечено, что у 15-20% людей, у которых наблюдается недуг, есть также симптомы другого аутоиммунного заболевания, такого как волчанка, синдром Шегрена и ревматоидный артрит.
  • Генетика: замечено, что люди с определенными вариациями генов имеют больше шансов на развитие склеродермии. Это может объяснить, почему небольшое количество случаев происходит в семьях и почему некоторые типы этого состояния чаще встречаются у определенных этнических групп.
  • Экологические триггеры: в некоторых исследованиях говорится, что симптомы этого состояния могут быть вызваны воздействием лекарств, бактерий или вирусов. Кроме того, повторное воздействие (например, на работе) определенных вредных веществ или химикатов может увеличить риск склеродермии.

Редакция Андреев С. И. терапевт, врач высшей категории

Справочные материалы:

  • Медицина Джона Хопкинса. Факторы риска склеродермии. 
  • Чжу Дж., Фрех Т. Заболевания кишечника при системном склерозе — новые подходы к общим проблемам. Современные варианты лечения в ревматологии. 
  • Темпрано К.К. Обзор болезни Рейно.

Похожие статьи