МСА (множественная системная атрофия) — редкое дегенеративное неврологическое заболевание, которое влияет на вегетативные (непроизвольные) функции организма, включая мышечный контроль, функцию мочевого пузыря, дыхание и артериальное давление. Патология ранее была известна как синдром Шай-Драгера.

Множественная системная атрофия имеет много общих симптомов болезни Паркинсона, таких как нарушение равновесия, жесткие мышцы и медленные движения. Лечение включает в себя препараты и изменение образа жизни, но гарантий не существует. Это состояние постепенно прогрессирует и в конечном итоге может привести к смерти.

Симптомы

Множественная системная атрофия поражает многие части тела, но симптомы обычно развиваются в зрелом возрасте, примерно в 50-60 лет. МСА подразделяется на два типа — паркинсоническую и мозжечковую. Вид болезни будет зависеть от симптомов, обнаруженных вами при постановке диагноза.

Паркинсонический тип

Паркинсонический тип является наиболее распространенным видом множественной системной атрофии, и его симптомы аналогичны симптомам болезни Паркинсона, например:

  • Проблемы с осанкой и равновесием.
  • Жесткие мышцы.
  • Тремор (редко при MSA по сравнению с классической болезнью Паркинсона).
  • Замедленное движение (брадикинезия).
  • Трудно сгибать руки и ноги.

Мозжечковый тип

Основными признаками и симптомами этого типа являются проблемы с координацией мышц (известные, как атаксия), но могут быть и другие проявления, например:

  • Затрудненное глотание (дисфагия) или жевание.
  • Нарушение движений и координации, например, неустойчивая походка и потеря равновесия.
  • Проблемы со зрением, такие как нечеткое зрение или двоение в глазах, а также трудности с фокусировкой глаз.
  • Невнятная, замедленная или тихая речь (дизартрия).

Общие признаки и симптомы

Помимо ранее упомянутых признаков и симптомов, основным проявлением МСА является постуральная (также называемая ортостатической) гипотензия, которая является формой низкого кровяного давления и вызывает головокружение, обморок при вставании из положения сидя или лежа.

Кроме того, в положении лежа может развиться опасно высокое кровяное давление. Множественная системная атрофия может вызвать другие проблемы с вегетативными (непроизвольными) функциями организма, например:

Дисфункция мочевого пузыря и кишечника : потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником (недержание мочи);

  • Нарушения потоотделения: нарушение контроля температуры тела, часто вызывают похолодание рук или ног; непереносимость тепла из-за пониженного потоотделения; снижение выработки пота, слез и слюны.
  • Нарушения сна: ненормальное дыхание ночью; беспокойный сон из-за кошмаров.
  • Сексуальная дисфункция: потеря либидо; невозможность достичь или поддерживать эрекцию (импотенция).
  • Сердечно-сосудистые проблемы : нерегулярное сердцебиение.
  • Психиатрические проблемы: трудности с контролем эмоций, таких как неуместный плач или смех.

Если у вас есть некоторые из вышеупомянутых признаков и симптомов множественной системной атрофии, обратитесь к врачу для оценки и диагностики.

Причины

Нет точной известной причины множественной системной атрофии. В некоторых исследованиях говорится, что болезнь, возможно, может наследовать — генетическая предрасположенность, но доказательств такой теории не существует. Патологическое состояние вызывает ухудшение и сокращение (атрофию) частей мозга (ствола мозга, базальных ганглиев и мозжечка), которые регулируют внутренние функции организма, пищеварение и моторный контроль. Когда поврежденную ткань мозга людей с множественной системной атрофией исследуют под микроскопом, выявляются нервные клетки (называемые нейронами), в которых содержится ненормальное количество белка, известного как альфа-синуклеин. В некоторых исследованиях говорится, что этот белок может чрезмерно экспрессироваться при множественной системной атрофии.

Осложнения

Развитие множественной системной атрофии варьируется, но это состояние не доходит до ремиссии. По мере прогрессирования МСА повседневная деятельность может становиться все труднее.

Некоторые из возможных осложнений множественной системной атрофии включают:

  • Повышенное затруднение глотания.
  • Нарушения дыхания во время сна.
  • Паралич голосовых связок, затрудняющий речь и дыхание.
  • Некоторые травмы в результате падений из-за плохого равновесия или обморока.
  • Утрата способности заботиться о себе в повседневной деятельности..
  • Прогрессирующая неподвижность может привести к вторичным проблемам, например к повреждению кожи.

В любом случае, не нужно отчаиваться. При правильном уходе и адекватном лечении можно значительно улучшить качество жизни больного.

https://youtu.be/Swnjvc2Tp2M

Редакция Андреев С. И. терапевт, врач высшей категории

Справочные материалы:

  • Фелльнер Л., Веннинг Г.К., Стефанова Н. Модели множественной системной атрофии. Актуальные темы поведенческой нейронауки. 2015
  • Стокки Ф., Бадиали Д., Вакка Л. и др. Аноректальная функция при множественной системной атрофии и болезни Паркинсона. Расстройства движения. 2000
  • Кун Э.А., Фили Р.Д., Слеттен Д.М. и др. Ангидроз при множественной системной атрофии включает пре- и постганглионарную судомоторную дисфункцию. Расстройства движения. 2017
  • Новости медицинских наук о жизни. Исследователи раскрывают тайны нарушений сна при множественной системной атрофии. 2021
  • Лейс Ф., Фанчиулли А., Ндайисаба Дж. П. и др. Тестирование вегетативной функции сердечно-сосудистой системы при множественной системной атрофии и болезни Паркинсона: слепая оценка, проводимая экспертами. Клинические вегетативные исследования. 2020

Похожие статьи