Нарушение вращения желудочно-кишечного тракта, иногда называемое неполным вращением или отсутствием вращения кишечника, представляет собой любое отклонение от физиологического вращения и/или фиксации желудочно-кишечного тракта во время эмбрионального развития.

Во время развития желудочно-кишечного тракта 3 части тракта, а именно передняя, ​​средняя и задняя кишка, обычно выпячиваются из брюшной полости и подвергаются повороту против часовой стрелки на 270 градусов. Это вращение происходит вокруг верхних брыжеечных кровеносных сосудов. После своего физиологического поворота кишка затем возвращается в полость брюшной полости, где она фиксируется в дуоденоеюнальном соединении и слепой кишке.

Клиническая картина

Пациенты с мальротацией желудочно-кишечного тракта могут иметь вздутие живота с болезненностью, сопровождаемой спазмом (напряжением мышц живота) при физикальном обследовании. Аномальное вращение желудочно-кишечного тракта может привести к нарушению кровоснабжения пораженных участков кишечника, что, в свою очередь, может вызвать внутрипросветное кровотечение, которое проявляется кровавой рвотой (рвота кровью) и/или меленой (кровь в стуле).

В дополнение к кровотечению у пациентов может развиться шок с такими признаками, как снижение диуреза, низкое кровяное давление и плохая перфузия. Другие признаки нарушения кровоснабжения включают воспаление брюшины и изменение цвета кожи.

Патофизиология

Недавно было высказано предположение, что мальротация желудочно-кишечного тракта является результатом генетических мутаций. Упомянутый ген представляет собой вариант транскрипционного фактора вилочной головки (FOXF1). В дополнение к аномальному вращению было указано, что у этих пациентов также может быть врожденная короткая кишка. Считается, что FOXF1 играет решающую роль в опосредовании физиологического поворота кишечника и формировании дорсальной брыжейки.

Инактивирующие мутации гена могут привести к мальротации желудочно-кишечного тракта. В дополнение к мутации в FOXF1, мутации в генах, которые контролируют формирование лево-правого (LR) паттерна у эмбриона, и других еще не идентифицированных генах также могут быть связаны с мальротацией ЖКТ.

Существует четыре предполагаемых этиологических группы мальротации желудочно-кишечного тракта: (i) аномальный паттерн LR, (ii) дорсальная брыжейка, (FOXF1) аномалии, (iii) аномалии самого кишечника и (iv) аномалии другого содержимого брюшной полости.

Аномалии самого кишечника включают атрезии (закрытые или отсутствующие отверстия/проходы) и врожденную короткую кишку. Четвертая категория была постулирована на основании неправильного расположения кишечника и/или органов брюшной полости в брюшной полости во время органогенеза, что впоследствии приводит к мальротации ЖКТ.

Мальротация жкт

Эпидемиология

В Соединенных Штатах, например, бессимптомная мальротация желудочно-кишечного тракта встречается с частотой от 1 на 200 до 1 на 500. Симптоматическая мальротация желудочно-кишечного тракта, с другой стороны, встречается гораздо реже и составляет около 1 на 6000 живорождений. Почти у 80% пациентов развивается мальротация в течение первого года жизни.

Более того, заболеваемость у мужчин в два раза выше, чем у женщин у пациентов моложе 1 года. До 6 из каждых 10 детей с мальротацией ЖКТ могут иметь сопутствующую врожденную аномалию. По умолчанию все дети с грыжей диафрагмы, омфалоцеле (выпячивание органов брюшной полости в пуповину) и гастрошизисом (выпячивание кишечника через брюшную стенку) имеют мальротацию.

Управление

Диагноз мальротации ЖКТ может быть подтвержден с помощью рентгенографии брюшной полости, УЗИ, КТ и рентгеноскопии. Неотложное хирургическое лечение требуется в случаях, когда заворот или непроходимость сопровождают мальротацию ЖКТ. Пациентов не следует кормить перорально, чтобы не усугубить ситуацию. Вместо этого используется трубка для кормления через нос или рот, при этом сохраняется баланс электролитов и жидкости.

Шок, если он присутствует, лечится сосудосуживающими препаратами для коррекции низкого артериального давления, соответствующей инфузионной реанимацией и препаратами крови, если это применимо. Операция проводится с помощью процедуры Лэдда. Эта процедура включает в себя аппендэктомию, рассечение тяжей Лэдда (ткань, соединяющая слепую кишку с брюшной стенкой), правильное размещение тонкого или толстого кишечника в брюшной полости и, при необходимости, лечение заворота.

Редакция Андреев С. И. терапевт, врач высшей категории

Источники

  • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2908440/
  • http://radiopaedia.org/articles/intestinal-malrotation
  • my.clevelandclinic.org/…/hic-Malrotation
  • http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.265055167

Похожие статьи