Амилоидоз — редкое заболевание, которое возникает, когда в тканях и органах накапливается аморфное вещество, называемое амилоид.

Амилоид представляет собой аномальный белок, вырабатываемый костным мозгом, и может откладываться в любой ткани или органе. Он может поражать различные органы, такие как: сердце, почки, печень, селезенка, нервная система и пищеварительная система.

Существуют различные типы амилоида, и тот, который лечат гематологи, — это амилоидоз AL, который на поздней стадии может привести к недостаточности органов (в частности, сердца и почек), что ставит под угрозу выживание пациента.

Причины

Существует несколько типов амилоидоза, в том числе:

AL-амилоидоз (амилоидоз легких цепей иммуноглобулина) является наиболее распространенным типом и может поражать сердце, почки, кожу, нервы и печень. Ранее известный как первичный амилоидоз, AL-амилоидоз возникает, когда костный мозг вырабатывает аномальные антитела, которые не могут быть расщеплены. Антитела откладываются в тканях в виде амилоида, нарушая нормальную функцию.

Амилоидоз АА в первую очередь поражает почки, но иногда и пищеварительный тракт, печень или сердце. Ранее он был известен как вторичный амилоидоз. Это происходит при хронических инфекционных или воспалительных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит или воспалительное заболевание кишечника.

Наследственный амилоидоз (семейный амилоидоз) — заболевание, часто поражающее печень, нервы, сердце и почки. Несколько типов генетических аномалий, присутствующих при рождении, связаны с повышенным риском амилоидоза. Тип и локализация аномалии гена амилоида могут влиять на риск определенных осложнений, возраст, в котором впервые появляются симптомы, и на то, как заболевание прогрессирует с течением времени.

Связанный с диализом амилоидоз развивается, когда белки крови откладываются в суставах и сухожилиях, вызывая боль, скованность и жидкость в суставах, в дополнение к туннельному синдрому запястья. Этот тип обычно поражает людей, находящихся на длительном диализе.

Симптомы амилоидоза

Признаки и симптомы амилоидоза обычно возникают, когда состояние не прогрессирует.

Признаки и симптомы амилоидоза могут включать:

  • Отек лодыжек и ног.
  • Сильная утомляемость и слабость.
  • Одышка.
  • Онемение, покалывание или боль в руках или ногах , особенно боль в запястье (синдром запястного канала).
  • Диарея , возможно с примесью крови или запор.
  • Непреднамеренная и значительная потеря веса .
  • Языковое увеличение.
  • Изменения кожи, такие как утолщение или кровоподтеки, а также багровые пятна вокруг глаз.
  • Нерегулярное сердцебиение.
  • Затрудненное глотание.

Факторы риска

У любого человека может развиться амилоидоз.

К факторам, повышающим риск, относятся:

  • Возраст. Большинство людей, у которых диагностирован AL-амилоидоз, наиболее распространенный тип, находятся в возрасте от 60 до 70 лет, хотя случается и более раннее начало.
  • Пол. Почти 70% людей с AL-амилоидозом — мужчины.
  • Другие болезни. Наличие хронического инфекционного или воспалительного заболевания увеличивает риск АА-амилоидоза.
  • Семейная история. Некоторые виды амилоидоза передаются по наследству.
  • Диализ почек. Диализ не всегда может удалить крупные белки из крови. Если вы находитесь на диализе, аномальные белки могут накапливаться в крови и в конечном итоге откладываться в тканях. Это состояние менее распространено при использовании современных методов диализа.

Профилактика

Профилактики данного вида патологии не существует.

Похожие статьи