В норме средняя продолжительность жизни эритроцита составляет 120 дней; при некоторых патологических состояниях, объединенных под названием гемолитических анемий, эта продолжительность жизни сокращается. Таким образом, термином гемолиз мы обозначаем патологическое состояние, при котором снижается выживаемость эритроцитов в циркуляции.

Когда чрезмерное разрушение эритроцитов больше не может быть компенсировано повышенной их продукцией кроветворным костным мозгом, возникает анемия (снижение уровня гемоглобина), которая называется гемолитической анемией, поскольку она возникает из-за повышенного и раннее разрушение эритроцитов.

Причины гемолитической анемии

Причины гемолитической анемии можно разделить на две группы:

  • внутриглобулярные дефекты (т.е. присутствующие в структуре самого эритроцита). Это наследственные заболевания, передающиеся по наследству. В эту группу входят дефекты мембранных белков эритроцита (сфероцитоз, эллиптоцитоз), дефекты ферментов, необходимых для выживания эритроцита (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, ответственная за Фовизм или пируваткиназу), или изменения гемоглобина. (как в случае талассемии, также известной как средиземноморская анемия);
  • внеглобулярные причины : в этом случае причины гемолиза являются внешними по отношению к клетке крови и приобретаются в течение жизни человека. Это гемолитические заболевания, более частые, чем внутриглобулярные, и обусловленные иммунологическими причинами (аутоиммунная гемолитическая анемия), механическими повреждениями (травмами), гиперактивностью ретикулоэндотелиальной системы, как в случае гиперспленизма, интоксикацией веществами, которые могут оказывать гемолитическое действие. действие некоторых инфекционных агентов на продукцию гемолитических токсинов или на инвазию инфекционного агента в сами эритроциты (как в случае малярии).

Симптомы

Клинические симптомы зависят от способности кроветворного костного мозга компенсировать повышенное разрушение эритроцитов.

Основные симптомы являются общими для всех анемий: тахикардия, одышка, головокружение, утомляемость, одышка, нерегулярное сердцебиение, мышечная слабость, неустойчивые движения, спутанность сознания.

Повышение показателей билирубина, особенно непрямое, за счет разрушения эритроцитов, обусловливает субгитерическую или желтушную окраску склер и кожи и темный цвет мочи.

Диагностика

Пациента с подозрением на гемолитическую анемию следует обследовать с помощью тестов, способных показать как повышенное разрушение эритроцитов в циркулирующей крови, так и повышенную продукцию эритроцитов в гемопоэтическом костном мозге.

Анализы крови:

  • Дозировка билирубина.
  • Анализ ЛДГ (молочная дегидрогеназа).
  • Дозировка гаптоглобина.
  • Дозировка трансаминазы.
  • Химико-физическое исследование мочи.
  • Ретикулоциты.
  • Исследование мазка периферической венозной крови для изучения формы эритроцитов.
  • Исследование мазка, выполненное с кровью, взятой с помощью аспирата костного мозга, не является окончательным. В целом проявляется выраженной гиперплазией эритроидного ряда.

Профилактика

Мероприятий, направленных на профилактику, в настоящее время нет.